Operative Verfahren
Graduelle Erweiterung der hinteren Schädelgrube bei erhöhtem Hirndruck und syndromaler Kraniosynostose.
Die posteriore Fossa Distraktion (PFD) ist ein Verfahren zur graduellen Erweiterung der hinteren Schädelgrube. Im Hinterkopfbereich werden Osteotomien durchgeführt und Distraktoren implantiert, die über mehrere Wochen täglich minimal weitergestellt werden — ähnlich dem Prinzip der Kallusdistraktion am Knochen. Der gewonnene Raum entlastet Hirnstamm und Kleinhirn und senkt den intrakraniellen Druck.
Oft im ersten oder zweiten Lebensjahr — häufig als Ersteingriff bei schwer betroffenen syndromalen Formen. Der Zeitpunkt richtet sich nach ICP-Verlauf, ophthalmologischen Befunden (Papillenödem) und Wachstumstempo. Regelmässige Kontrollen sind entscheidend.
Über einen okzipitalen Zugang werden Osteotomien im Hinterkopf durchgeführt und ein oder mehrere Distraktoren implantiert. Nach einer Latenzphase von einigen Tagen beginnt die aktive Distraktion: täglich wird der Distraktor um ca. 1 mm weitergestellt, bis das Zielvolumen erreicht ist (typisch: 2–4 Wochen Distraktion, danach Retention). Ein Zweiteingriff zur Entfernung der Distraktoren ist erforderlich. OP-Dauer des Ersteingriffs: ca. 2–4 Stunden.
Vergleichsstudien (u.a. Breakey et al., Plast Reconstr Surg 2023, Crouzon- und Apert-Patienten) zeigen, dass posteriore Vault-Rekonstruktion (PCVR), posteriore Vault-Distraktion (PVDO) und Spring-assistierte posteriore Expansion (SAPVE) vergleichbare Volumenzugewinne erzielen. Die PFD bietet den Vorteil, grössere Expansionsdistanzen graduell und ohne grossen Blutverlust zu erreichen — besonders relevant bei sehr jungen Kindern.
Primäres Ziel ist die Senkung des intrakraniellen Drucks und die Verhinderung sekundärer Hirnschäden. Zusätzlich wird der posteriore Atemweg entlastet. Bei Pfeiffer-Syndrom Typ 2/3 ist die PFD oft lebensrettend und bildet die Grundlage für alle weiteren kraniofazialen Eingriffe.
Übersicht: Operative Verfahren · Pfeiffer-Syndrom · Kraniosynostose
Der hintere Schädel wird schrittweise erweitert, um dem Gehirn mehr Raum zu geben und den Hirndruck zu senken. Der Ablauf wird individuell geplant.
Häufig bei syndromalen Kraniosynostosen im frühen Kindesalter. Die Entscheidung erfolgt befundabhängig im spezialisierten Zentrum.