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Cette étude britannique a interrogé 12 adultes (20-61 ans) porteurs d'une fente labiale et/ou palatine, en train de planifier, de décider ou ayant récemment subi une chirurgie de la lèvre ou du nez modifiant leur apparence. Pour beaucoup, c'était la première fois qu'ils prenaient une décision chirurgicale indépendamment de leurs parents, influencée par leurs expériences de traitement passées et les réactions sociales sur leur apparence. Les auteurs soulignent l'importance d'un accompagnement psychologique pendant cette phase de décision.

Cette revue résume la situation des adultes porteurs d'une fente labio-palatine une fois le traitement de l'enfance terminé. Beaucoup rapportent encore des difficultés d'élocution, des problèmes auditifs liés à un dysfonctionnement chronique de la ventilation de l'oreille moyenne, une respiration nasale entravée et des malpositions dentaires nécessitant parfois une chirurgie orthognathique. Les études psychologiques montrent des taux plus élevés de dépression, d'anxiété et de stigmatisation sociale, bien que le soutien familial et l'implication dans la communauté des personnes concernées puissent être protecteurs. La satisfaction envers les résultats chirurgicaux varie selon le type de fente, les fentes bilatérales étant plus souvent associées à une satisfaction moindre et à davantage de reprises chirurgicales.

Cette étude a interrogé les 11 centres traitant la craniosynostose dans les pays nordiques (environ 28 millions d'habitants), avec un taux de réponse de 100 %. Malgré les progrès du diagnostic, des techniques mini-invasives et de la planification assistée par ordinateur, une grande hétérogénéité persiste dans l'organisation des soins et dans les techniques chirurgicales privilégiées pour la synostose sagittale isolée, allant de la craniectomie en bandelette mini-invasive avec casque orthopédique à la remodélation crânienne ouverte. Le suivi, l'imagerie et les tests neurocognitifs varient également fortement d'un centre à l'autre.

Cette étude cas-témoins a comparé les scanners de 25 nouveau-nés (âge moyen 15 jours) atteints d'une séquence de Pierre Robin sévère non syndromique nécessitant une distraction mandibulaire, à 25 témoins appariés selon l'âge. La micrognathie sévère se caractérisait par une mâchoire large et courte d'avant en arrière par rapport à sa hauteur, avec plusieurs mesures différant systématiquement entre les groupes. Ces résultats fournissent des données normatives pouvant aider à mieux évaluer le degré de sous-développement mandibulaire chez les nouveau-nés.

Cette étude pilote a utilisé l'IRM pour examiner le muscle releveur du voile du palais chez 20 enfants atteints de microsomie hémifaciale, dont 3 (15 %) présentaient une insuffisance vélopharyngée (IVP), soit une fermeture incomplète entre la bouche et le nez pendant la parole. Le muscle différait significativement entre le côté du visage le plus et le moins atteint, en longueur, épaisseur et angle d'origine. Un muscle plus court, une partie médiane plus fine et un pharynx plus profond étaient chacun associés à une fréquence plus élevée d'IVP, suggérant un rôle des tissus mous dans la nasalité de la parole.

Cette étude décrit neuf cas de craniosynostose fœtale à cause génétique confirmée: six cas de syndrome d'Apert et trois de syndrome de Pfeiffer. Quatre cas d'Apert et deux de Pfeiffer ont été diagnostiqués avant la naissance par échographie, les autres n'ayant été identifiés qu'après la naissance. Les observations prénatales fréquentes comprenaient un excès de liquide amniotique, un front haut et plat, ainsi que des doigts ou orteils fusionnés. En l'absence de ces signes, le diagnostic peut être plus difficile, surtout en présence d'autres anomalies.

Cette revue systématique avec méta-analyse a évalué 9 études sur le modelage naso-alvéolaire (NAM) préopératoire associé à la chéiloplastie chez des nourrissons porteurs d'une fente labio-palatine, en comparant la symétrie nasale des enfants ayant reçu le NAM plus la chéiloplastie à ceux ayant reçu la chéiloplastie seule. Dans l'ensemble, les résultats regroupés soutiennent un effet positif du traitement NAM sur la symétrie nasale, bien que la qualité et la comparabilité des études incluses varient.

Dans cet essai pilote randomisé, 14 nourrissons atteints d'une fente labiale unilatérale ont reçu soit un conformateur nasal sur mesure fabriqué numériquement, porté pendant trois mois après la chéiloplastie, soit aucun traitement supplémentaire. Six mois après l'opération, le groupe avec conformateur présentait peu de changements pour la plupart des mesures, alors que le groupe témoin changeait significativement pour presque toutes les mesures; la symétrie nasale était significativement meilleure dans le groupe avec conformateur. Les auteurs y voient une approche prometteuse et accessible pour améliorer l'aspect du nez après la chirurgie de la lèvre.

Dans cette étude par entretiens, 16 adultes avec fente labio-maxillo-palatine ont raconté comment ils ont vécu une chirurgie corrigeant les mâchoires. Pour beaucoup, l'intervention allait au-delà de la fonction et de l'apparence et a renforcé avec le temps la confiance en soi et l'aisance sociale. Cet effet n'était toutefois pas le même pour tous et s'installait souvent progressivement.

Lors d'opérations de sutures crâniennes soudées trop tôt (craniosténose), une transfusion sanguine peut être nécessaire. Des spécialistes ont entraîné, à partir des données de plus de 8000 enfants, des modèles informatiques estimant à l'avance le besoin de transfusion. La prédiction était utile mais pas encore aboutie -- d'autres vérifications sont nécessaires avant une utilisation en pratique.

Dans cette étude, 52 auditeurs non impliqués ont évalué la parole d'enfants (4-12 ans) porteurs d'une fente palatine. Les enfants présentant en plus une maladie syndromique étaient plus difficiles à comprendre et leur parole demandait plus d'effort d'écoute. Les spécialistes proposent d'utiliser l'effort d'écoute comme mesure complémentaire, ce qui pourrait aussi aider à repérer plus tôt des formes syndromiques jusque-là non détectées.

Au Royaume-Uni, la parole des enfants concernés est évaluée à trois ans, mais il manquait jusqu'ici une méthode uniforme pour cette tranche d'âge. Les spécialistes ont mis au point deux courts échantillons de parole adaptés aux enfants et les ont testés auprès de 20 enfants avec et 5 sans fente palatine. Les deux échantillons étaient faciles à utiliser et pourraient permettre à l'avenir des évaluations comparables entre centres de traitement.

En cas d'insuffisance vélopharyngée, le voile du palais ne se ferme pas complètement pendant la parole, ce qui peut altérer la voix et l'intelligibilité. Cette revue de 13 études a constaté que les enfants concernés sont nettement affectés psychologiquement avant l'opération et que la qualité de vie semble s'améliorer après. Faute de données à long terme fiables, des évaluations plus uniformes sont réclamées.

Dans une fente palatine sous-muqueuse, la musculature du palais est fendue bien que la muqueuse paraisse fermée. Dans cette large analyse de 676 patients, le succès dépendait surtout de l'âge à l'opération: chaque année de vie supplémentaire réduisait d'environ 9 pour cent les chances d'un bon résultat. Un diagnostic précoce et un traitement en temps voulu sont donc les plus importants pour un bon développement de la parole.

Dans la scaphocéphalie (crâne en forme de barque dû à une suture fermée trop tôt), le meilleur moment opératoire fait débat. Dans cette étude comparative, les enfants opérés avant 6 mois avaient des interventions plus courtes, moins de perte de sang et moins de transfusions; la durée d'hospitalisation ne différait pas. Une opération précoce offrait donc des avantages clairs.

Une déformation crânienne liée à la position est parfois traitée chez le nourrisson par un casque sur mesure. Les spécialistes ont développé, à partir des données de 6694 enfants, un modèle informatique qui prédit bien l'évolution attendue de la forme du crâne pendant la thérapie. Un tel outil pourrait aider professionnels et parents à évaluer de façon réaliste l'évolution et le bénéfice.

Dans la microsomie hémifaciale, une moitié du visage est sous-développée, ce qui peut aussi rétrécir les voies aériennes. Cette étude portant sur 40 patients a montré qu'un allongement de la mâchoire inférieure ou une chirurgie de repositionnement augmente nettement le volume et le calibre des voies aériennes supérieures et réduit l'asymétrie. Il est recommandé d'intégrer les voies aériennes à la planification opératoire.

En cas de fente labio-maxillo-palatine unilatérale, le maxillaire reste souvent trop en arrière. Dans cette étude, 26 adolescents ont été traités pendant 18 mois par une protraction du maxillaire ancrée à l'os (BAMP) et suivis plus de 5 ans. Environ 46 pour cent ont pu éviter une chirurgie ultérieure; en revanche, un schéma de croissance vertical marqué et un surplomb très négatif annonçaient le besoin d'une opération.

L'essai TOPS a compare la fermeture palatine a 6 ou 12 mois. Apres 5 ans, les differences de parole etaient mesurables mais cliniquement modestes. Conclusion: les deux moments sont defendables; la qualite de l'acte chirurgical prime sur la date exacte.

Cette revue systematique (2014-2024) montre que la fermeture precoce du palais dur tend a ameliorer l'articulation des consonnes. Mais la technique chirurgicale choisie et l'orthophonie reguliere influencent aussi largement les resultats. Il n'existe pas de protocole universellement superieur.

Cette revue portant sur 4 831 patients a compare le protocole d'Oslo et l'approche differee. Le protocole d'Oslo a montre de meilleurs resultats de parole a 5 ans; l'approche differee, une meilleure croissance osseuse du visage a 12 ans. Le choix doit etre fait individuellement dans un centre specialise.

Les adolescents et adultes atteints de fente labio-palatine developpent souvent un maxillaire superieur trop etroit. La SARPE corrige cela quand l'orthodontie seule ne suffit plus. L'etude montre que la SARPE peut etre utilisee en toute securite meme dans les syndromes craniofaciaux complexes.

Cette vaste etude portant sur 6 463 patients de 162 etudes a compare trois strategies chirurgicales. Resultat: l'Oslo et l'approche en un temps ont moins de fistules palatines, mais plus de rhinolalie ouverte (VPI). L'approche tardive avait moins de VPI mais plus de fistules. Aucun protocole n'est superieur sur tous les points, ce qui plaide pour une decision individualisee.

Quand un son nasal persiste apres l'operation du palais (insuffisance velopharyngee, VPI), une deuxieme operation peut aider. Cette revue de 1 774 patients montre que la technique Furlow (Z-plastie) obtient les meilleurs taux d'amelioration (85 %), suivie du lambeau pharynge (85 %). Ce dernier est cependant associe a un risque plus eleve d'apnee du sommeil.

Quand un son nasal persiste apres l'operation du palais, un lambeau pharynge est parfois utilise. Cette etude montre que le lambeau pharynge multiplie par 2.45 le risque d'apnee du sommeil. Les procedures d'allongement du palais ont un risque nettement plus faible. Pour les enfants avec probleme de ronflement ou d'apnee, le lambeau pharynge ne devrait pas etre la premiere option.

Faut-il corriger le nez en meme temps que l'operation de la levre? Cette etude sur 109 enfants d'age scolaire montre que ceux dont le nez a ete corrige lors de la premiere operation (rhinoplastie primaire) evaluaient leur apparence nasale a 10 ans bien plus positivement (score CLEFT-Q 75 vs 57). De plus, ils ont moins souvent besoin d'une nouvelle operation par la suite.

Cette grande meta-analyse (65 etudes, 4 337 dossiers) montre que la correction nasale simultanee lors de l'operation du bec-de-lievre est presque deux fois plus efficace que la chirurgie labiale seule. Un bon resultat est obtenu dans 73,6 % des cas unilateraux et 88 % des cas bilateraux. Seulement 14 % des cas unilateraux necessitent ulterieurement une autre operation nasale.

Pour que les resultats de traitement puissent etre compares entre cliniques, les tests de parole doivent etre fiables. Cette etude suedoise teste le registre vocal pour enfants avec fente palatine sur 121 enfants de dix ans: la mesure de l'articulation des consonnes etait excellemment reproductible (ICC 0.93). Cela montre que les evaluations standardisees de la parole sont suffisamment fiables pour des comparaisons de qualite entre cliniques.