La prise en charge d'une fente labio-palatine ou d'un syndrome craniofacial ne s'arrête pas à la fin de la pédiatrie. La croissance du squelette facial — en particulier du maxillaire supérieur — est souvent limitée chez les patients porteurs de fente par le tissu cicatriciel laissé par les premières interventions sur la lèvre et le palais. Cette hypoplasie maxillaire secondaire ne devient souvent pleinement visible qu'à la fin de la croissance et ne peut plus être corrigée par l'orthodontie seule.
Pour de nombreuses personnes, une nouvelle étape de traitement débute donc au début de l'âge adulte : la chirurgie orthognathique (repositionnement des mâchoires). Selon les constatations individuelles, elle peut s'accompagner d'une correction du nez, de séquelles fonctionnelles de la parole (insuffisance vélopharyngée, IVP) et d'une réhabilitation dentaire/prothétique de l'ancienne zone de fente.
De nombreuses conséquences des malformations craniofaciales peuvent encore être traitées à l'âge adulte – par exemple les asymétries faciales, les troubles de l'articulation temporo-mandibulaire et de l'occlusion, l'apnée obstructive du sommeil ou des préoccupations esthétiques. La pertinence et la faisabilité d'une opération dépendent du bilan individuel et sont évaluées de manière interdisciplinaire dans un centre spécialisé.
Le moment des interventions chirurgicales sur les mâchoires dépend de la fin de la croissance du squelette facial — généralement à partir de 16 ans environ chez les femmes et de 18 ans environ chez les hommes, confirmé par des radiographies répétées (téléradiographie de profil, radiographie du poignet). En cas de syndrome craniofacial avec hypoplasie marquée du tiers moyen de la face (syndromes de Crouzon, Apert, Pfeiffer), une première intervention majeure peut déjà être nécessaire pendant l'enfance ou l'adolescence — la correction définitive a lieu ensuite après la fin de la croissance.
Décompensation de la position des dents (les positions de compensation sont annulées) afin que le véritable décalage squelettique devienne visible et corrigible chirurgicalement. Coordination étroite entre orthodontie et chirurgie maxillo-faciale.
Planification virtuelle basée sur CBCT/CT, fabrication de gouttières ou guides de coupe spécifiques au patient. Pour les cas combinés, l'ordre entre correction du maxillaire supérieur, de la mandibule, du nez et d'éventuelle chirurgie de l'IVP est défini par l'équipe interdisciplinaire.
Avancement du maxillaire supérieur pour compenser l'hypoplasie due aux cicatrices, combiné si nécessaire à une ostéotomie de la mandibule (BSSO) pour une correction bimaxillaire de l'occlusion.
Dans les syndromes de Crouzon, Apert ou Pfeiffer, l'ensemble du tiers moyen du visage est souvent avancé dès l'enfance/adolescence par ostéogenèse de distraction (indication fonctionnelle : apnée obstructive du sommeil, exposition cornéenne). Une correction résiduelle du maxillaire supérieur après la fin de la croissance est ensuite possible, généralement de moindre ampleur.
Ce n'est qu'après stabilisation de la position des mâchoires que la forme du nez, la fonction de la parole et la réhabilitation dentaire de la zone de fente sont définitivement corrigées — une correction nasale précoce serait à nouveau modifiée par le déplacement ultérieur des mâchoires.
L'ostéotomie de Le Fort I sépare complètement le maxillaire supérieur au-dessus des racines dentaires du reste du squelette facial et le repositionne dans une nouvelle position planifiée en trois dimensions — généralement vers l'avant et/ou vers le bas pour compenser le sous-développement lié à la fente. En cas de décalage combiné de l'occlusion, la mandibule est également repositionnée par une ostéotomie sagittale bilatérale (BSSO) — on parle alors de chirurgie bimaxillaire.
Relations de classe III squelettique dues à un maxillaire supérieur sous-développé, décalages transversaux et verticaux, béance antérieure, concavité esthétique du tiers moyen du visage.
Intervention hospitalière sous anesthésie générale, fixation par plaques/vis en titane, le plus souvent par voie intra-orale sans cicatrices visibles sur le visage. Gonflement post-opératoire pendant 1 à 2 semaines.
Le tissu cicatriciel après la fermeture de la lèvre et du palais peut limiter la vascularisation et l'amplitude d'avancement possible. Pour les écarts importants, une ostéogenèse de distraction peut être plus appropriée qu'un avancement en une seule étape.
L'avancement du maxillaire supérieur peut augmenter la distance vélopharyngée et aggraver ou démasquer une IVP préexistante — un bilan de la parole pré-opératoire fait donc partie de la planification.
Dans les syndromes avec fusion prématurée des sutures crâniennes (craniosynostoses telles que les syndromes de Crouzon, Apert ou Pfeiffer), l'ensemble du tiers moyen du visage présente un retard de croissance alors que la mandibule continue de croître normalement. Il en résulte une rétrusion marquée du tiers moyen avec exorbitisme, un rétrécissement des voies aériennes supérieures pouvant aller jusqu'à l'apnée obstructive du sommeil, et un profil de classe III squelettique.
L'ostéotomie de Le Fort III avec ostéogenèse de distraction sépare l'ensemble du tiers moyen du visage (complexe front-orbites-joues-nez-maxillaire) en une seule unité et l'avance progressivement sur plusieurs semaines à l'aide de distracteurs internes ou externes (type halo). Contrairement à l'ostéotomie de Le Fort I pour une fente isolée, l'objectif chirurgical ici ne concerne pas seulement l'occlusion mais aussi la largeur des voies aériennes et la protection des yeux.
Une indication fonctionnelle (voies aériennes, protection cornéenne) peut nécessiter un avancement avant la fin de la croissance — avec le risque que le potentiel de croissance restant relativise partiellement la correction.
Ajustement fin de l'occlusion et de la projection du tiers moyen après la fin de la croissance, généralement de moindre ampleur que l'intervention initiale. Combinaison avec une BSSO de la mandibule selon les constatations.
De nombreuses personnes porteuses d'une fente labio-palatine présentent un sous-développement transversal du maxillaire supérieur — celui-ci est trop étroit par rapport à la mandibule, souvent avec une occlusion croisée uni- ou bilatérale. Pendant la croissance, le maxillaire supérieur peut encore être élargi de façon purement orthodontique avec un appareil d'expansion palatine (p. ex. Hyrax). Après la fin de la croissance, la suture palatine est cependant ossifiée — une expansion purement orthodontique inclinerait surtout les dents au lieu d'élargir l'os.
Chez l'adulte, l'expansion est donc assistée chirurgicalement : lors d'une expansion palatine rapide assistée chirurgicalement (SARPE), la suture palatine et les connexions osseuses latérales du maxillaire supérieur sont sectionnées chirurgicalement (ostéotomie) ; le maxillaire est ensuite élargi lentement et progressivement à l'aide d'une vis de distraction transpalatine. Cette méthode est aussi appelée expansion palatine chirurgicale.
Hypoplasie maxillaire transversale après la fin de la croissance, occlusion croisée uni- ou bilatérale, manque de place avant une ostéotomie de Le Fort I planifiée.
Ostéotomie de la suture palatine et des parois latérales du maxillaire, activation de la vis de distraction quelques jours après l'intervention (environ 0,5 mm/jour), période de rétention de plusieurs mois pour la consolidation osseuse.
Le tissu palatin cicatriciel issu d'une précédente opération de fente peut compliquer la distraction et augmenter le risque d'expansion asymétrique — une planification pré-opératoire soigneuse et, si nécessaire, une activation plus lente sont importantes.
La SARPE peut être réalisée seule ou comme étape préparatoire avant une ostéotomie de Le Fort I, si les deux corrections sont planifiées ensemble.
La fente labio-palatine influence généralement aussi la forme du nez : la narine du côté de la fente est souvent aplatie et déplacée latéralement, le septum nasal est généralement dévié, et la pointe du nez peut paraître asymétrique. Des premières corrections sont souvent réalisées dès la chirurgie primaire de la lèvre ou pendant l'âge scolaire — une septorhinoplastie définitive n'est cependant généralement réalisée qu'après la fin de la croissance nasale et après une éventuelle chirurgie orthognathique, car celle-ci modifie la position de la base du nez.
Correction de la déviation septale pour améliorer la respiration nasale — souvent combinée à une septoplastie et, si nécessaire, à une correction des cornets inférieurs.
Symétrisation des narines, redressement de la pyramide nasale, reprojection de la pointe — en tenant compte des particularités cartilagineuses et tissulaires propres au nez de fente.
En règle générale après la fin de la croissance et — si elle est prévue — après la chirurgie orthognathique, car celle-ci influence la base du nez et donc le résultat de la rhinoplastie.
Souvent une technique de rhinoplastie ouverte avec greffes de cartilage (p. ex. du septum ou de l'oreille) pour reconstruire le cartilage alaire du côté de la fente et stabiliser la pointe du nez.
Chez certains adultes porteurs d'une fente labio-palatine, une insuffisance vélopharyngée résiduelle (IVP) persiste — généralement connue depuis l'enfance, mais parfois remarquée seulement à l'âge adulte, par exemple lorsque des exigences professionnelles (métiers de la parole, chant) requièrent une voix plus claire, ou lorsqu'un avancement de Le Fort I démasque une IVP jusque-là compensée.
Les principes chirurgicaux sont identiques à ceux de l'enfance (lambeau pharyngé, vélopharyngoplastie ou allongement du voile du palais) — chez l'adulte, il faut cependant tenir particulièrement compte du risque d'apnée obstructive du sommeil (AOS) post-opératoire, un lambeau pharyngé rétrécissant l'espace pharyngé. Un bilan en médecine du sommeil avant et, si nécessaire, après l'intervention est donc recommandé.
Une ou plusieurs dents (généralement l'incisive latérale) manquent souvent dans la zone de l'ancienne fente alvéolaire, et la crête alvéolaire est souvent réduite en largeur et en hauteur après la greffe osseuse alvéolaire (ostéoplastie de la fente, généralement avec de l'os de la crête iliaque) réalisée durant l'enfance. À l'âge adulte, plusieurs options s'offrent pour la réhabilitation dentaire définitive.
| Option | Condition | Remarque |
|---|---|---|
| Implant unitaire | Volume osseux suffisant dans la zone de fente, généralement présent après une greffe osseuse réalisée durant l'enfance | Solution la plus fréquente en cas d'incisive latérale manquante ; exigeant techniquement en raison des tissus mous |
| Augmentation osseuse secondaire | Volume osseux insuffisant, p. ex. après résorption de la greffe | Nouvelle greffe osseuse avant implantation, souvent planifiée avec la chirurgie orthognathique |
| Fermeture orthodontique de l'espace | Petit espace, position dentaire favorable | Alternative à l'implant — la dent voisine est déplacée orthodontiquement dans l'espace |
| Bridge / prothèse amovible | Implant impossible ou non souhaité | Solution prothétique conventionnelle, éventuellement provisoire |
Le moment est important : les implants sont généralement posés après la chirurgie orthognathique planifiée, car celle-ci modifie la position du maxillaire supérieur. La réparation de fistules oronasales résiduelles (petites communications entre la cavité buccale et nasale dans la zone de l'ancienne fente) est généralement réalisée dans la même étape opératoire que la chirurgie des mâchoires.
La fente labio-palatine fait partie des infirmités congénitales reconnues par l'assurance-invalidité suisse (AI) selon l'ordonnance sur les infirmités congénitales (OIC-DFI). L'AI prend en charge les mesures médicales liées aux infirmités congénitales en principe jusqu'à l'âge de 20 ans révolus. Les opérations commencées ou planifiées de manière contraignante avant cette date peuvent, sous certaines conditions, encore être prises en charge par l'AI par la suite — il convient de clarifier cela tôt avec l'office AI compétent.
Les mesures de chirurgie maxillo-faciale et d'ORL/orthophonie liées à la fente labio-palatine sont prises en charge par l'AI au titre d'infirmité congénitale — en général sans franchise ni participation aux coûts.
Si une opération est prévisible, une annonce précoce à l'office AI et une planification chirurgicale avant le 20e anniversaire permettent de sécuriser la prise en charge.
Après le 20e anniversaire, l'assurance obligatoire des soins s'applique en principe. Les interventions de chirurgie maxillo-faciale médicalement indiquées (p. ex. en cas de dysgnathie fonctionnellement pertinente) relèvent en général des prestations obligatoires LAMal — une garantie de prise en charge préalable est recommandée.
Les implants et prothèses dans la zone de fente peuvent, selon les constatations, relever du traitement dentaire pour infirmité congénitale — là aussi, mieux vaut clarifier et déposer une demande avant le 20e anniversaire ; en cas de besoin ultérieur, l'AI ou l'assureur-maladie procède à un examen individuel.
Oui. Comme la croissance du maxillaire supérieur n'est, chez de nombreux patients porteurs de fente, achevée qu'après la puberté, la correction chirurgicale définitive des mâchoires est délibérément planifiée à ce moment-là — même si plusieurs opérations ont déjà eu lieu pendant l'enfance.
La chirurgie orthognathique est une intervention au cours de laquelle le maxillaire supérieur et/ou la mandibule sont séparés chirurgicalement du reste du crâne et repositionnés dans une nouvelle position plus favorable fonctionnellement et esthétiquement. En cas de fente labio-palatine, cela concerne généralement le maxillaire supérieur (ostéotomie de Le Fort I).
En général après la fin de la croissance faciale — vers 16 ans chez les femmes et vers 18 ans chez les hommes, confirmé par des radiographies répétées. Dans les formes syndromiques avec urgence fonctionnelle (p. ex. problèmes respiratoires), des interventions plus précoces peuvent être nécessaires.
L'ostéotomie de Le Fort I ne déplace que la partie du maxillaire supérieur portant les dents et corrige principalement l'occlusion. L'ostéotomie de Le Fort III déplace l'ensemble du tiers moyen du visage, y compris les orbites et le nez — elle est utilisée en cas d'hypoplasie syndromique du tiers moyen (p. ex. syndromes de Crouzon, Apert).
La SARPE est une procédure permettant d'élargir un maxillaire supérieur trop étroit chez l'adulte, dans laquelle la suture palatine ossifiée est libérée chirurgicalement puis élargie progressivement à l'aide d'une vis de distraction. Elle est souvent nécessaire chez l'adulte car une expansion purement orthodontique n'est plus possible après la fin de la croissance.
L'avancement du maxillaire supérieur peut modifier la distance vélopharyngée et révéler une insuffisance vélopharyngée (IVP) jusque-là compensée. Un bilan orthophonique et, si nécessaire, ORL avant l'opération fait donc partie d'une planification soigneuse.
Oui, par septorhinoplastie. Celle-ci n'est généralement réalisée qu'après une éventuelle chirurgie orthognathique planifiée, car celle-ci modifie la position de la base du nez et influencerait sinon le résultat de la rhinoplastie.
Cet espace (généralement à la place de l'incisive latérale) est souvent comblé par un implant dentaire — à condition qu'il y ait suffisamment de volume osseux, généralement présent grâce à la greffe osseuse alvéolaire réalisée durant l'enfance. Les implants sont généralement posés après une éventuelle chirurgie des mâchoires planifiée.
Jusqu'au 20e anniversaire, l'AI prend en charge, en règle générale, les mesures liées à l'infirmité congénitale reconnue de fente labio-palatine ; l'étendue exacte est à clarifier au cas par cas avec l'AI. Ensuite, l'assurance-maladie obligatoire (LAMal) s'applique en principe pour les interventions médicalement indiquées. Une planification précoce avant le 20e anniversaire permet souvent de bénéficier de la prise en charge AI plus favorable.
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En principe, des corrections craniofaciales restent possibles à l'âge adulte ; la croissance est alors terminée, ce qui facilite la planification à certains égards. La pertinence médicale d'une intervention dépend du bilan, des symptômes et des objectifs et doit être discutée individuellement avec un centre spécialisé.
Peuvent notamment subsister des asymétries faciales, des malocclusions, des troubles de l'articulation temporo-mandibulaire, une gêne respiratoire nasale ou une apnée obstructive du sommeil. La nature et l'ampleur varient fortement. Un bilan aide à déterminer les symptômes traitables.
Pour les infirmités congénitales reconnues, l'AI prend en général en charge les mesures médicales jusqu'au 20e anniversaire. Ensuite, l'assurance-maladie obligatoire (LAMal) s'applique en principe pour les interventions médicalement indiquées. La prise en charge concrète est sans engagement et doit être clarifiée au préalable au cas par cas avec l'assureur ; les interventions purement esthétiques ne sont généralement pas couvertes.
Avant des interventions importantes ou répétées, un deuxième avis peut aider à mieux évaluer les options. Les centres craniofaciaux spécialisés proposent de telles évaluations.