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Malformations craniofaciales

Fente palatine isolée

Informations sur le diagnostic, l'alimentation, l'opération et le développement du langage en cas de fente palatine isolée.

En bref

La fente palatine isolée (Q35) n'est visible qu'à l'intérieur – la lèvre et le maxillaire sont intacts. Elle est souvent non détectée avant la naissance et diagnostiquée après la naissance par inspection clinique. Les bébés ne peuvent pas créer de succion ; des biberons spéciaux permettent néanmoins de donner le lait maternel. La fermeture du palais a lieu le plus souvent entre 9 et 18 mois.

Définition & particularités

Dans la fente palatine isolée (CIM-10 Q35), seul le palais est fendu – la lèvre et le maxillaire sont intacts et d'aspect normal. La malformation n'est donc pas visible de l'extérieur et est souvent non détectée à l'échographie.[1]

Fente palatine sous-muqueuse

Une forme particulière est la fente palatine sous-muqueuse : la muqueuse est intacte, mais le muscle et/ou l'os sous-jacents ne sont pas complètement réunis. Signes typiques : luette fendue (uvule bifide), dépression sur la ligne médiane du voile du palais, déficit osseux sous-muqueux du palais dur. Elle est souvent diagnostiquée seulement par des troubles du langage chez le jeune enfant ou à l'âge scolaire.

Défi diagnostique La fente palatine isolée est à peine détectable avant la naissance. Après la naissance, le palais doit être activement inspecté et palpé – cela fait partie du dépistage néonatal. Une fente sous-muqueuse peut rester non détectée sans inspection ciblée.

Difficultés de succion après la naissance

Les bébés avec fente palatine ne peuvent pas créer une dépression suffisante dans la bouche. L'allaitement n'est généralement pas possible ; le lait maternel peut toutefois être tiré et donné avec des biberons spécialisés (Medela SpecialNeeds, Pigeon, Mead Johnson Cleft Palate Nurser). → page nutrition

Fermeture chirurgicale du palais

9–18 mois
Palatoplastie. Fermeture du voile et du palais dur ; le moment équilibre développement du langage vs croissance maxillaire.[2]
Après l'opération
Contrôles réguliers du langage. Une insuffisance vélopharyngée (IVP) survient chez une partie des enfants même après une bonne fermeture. → orthophonie
Au besoin
Vélopharyngoplastie. Correction chirurgicale de l'IVP lorsque l'orthophonie seule ne suffit pas.
  1. Maarse W et al. (2011). Diagnostic accuracy of ultrasound in detecting prenatal cleft lip and palate. Ultrasound Obstet Gynecol, 37(5):495–500. DOI
  2. Grunwell JR et al. (2021). Timing of palate repair and speech outcomes. J Craniofac Surg, 32(3):846–51. DOI

Thèmes associés

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Informations complémentaires

Sources externes de référence sélectionnées sur cette affection.

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