La cura di una labiopalatoschisi o di una sindrome craniofacciale non termina con la fine dell'età pediatrica. La crescita dello scheletro facciale — in particolare del mascellare superiore — è spesso limitata dal tessuto cicatriziale degli interventi precoci su labbro e palato. Questa ipoplasia mascellare secondaria diventa spesso visibile solo al termine della crescita e non può più essere corretta con la sola ortodonzia.
Per molte persone inizia quindi in giovane età adulta una nuova fase di trattamento: la chirurgia ortognatica (riposizionamento delle mascelle), eventualmente associata a correzione del naso, esiti dell'insufficienza velofaringea (IVF) e riabilitazione dentale della zona della schisi.
Molte conseguenze delle malformazioni craniofacciali possono essere trattate anche in età adulta – ad esempio asimmetrie facciali, disturbi dell'articolazione temporo-mandibolare e dell'occlusione, apnea ostruttiva del sonno o aspetti estetici. Se un intervento sia opportuno e possibile dipende dal quadro individuale e viene valutato in modo interdisciplinare in un centro specializzato.
Il momento degli interventi sulle mascelle dipende dal termine della crescita scheletrica facciale — generalmente dai 16 anni nelle donne e dai 18 anni negli uomini, confermato da radiografie seriali. Nelle sindromi craniofacciali con marcata ipoplasia del terzo medio del volto (Crouzon, Apert, Pfeiffer), un primo intervento maggiore può essere necessario già in età pediatrica o adolescenziale.
Decompensazione della posizione dentale per rendere visibile e correggibile chirurgicamente il reale disallineamento scheletrico.
Avanzamento del mascellare superiore per compensare l'ipoplasia da cicatrici, eventualmente combinato con osteotomia mandibolare (BSSO) per una correzione bimascellare dell'occlusione.
Nelle sindromi di Crouzon, Apert o Pfeiffer, l'intero terzo medio del volto viene spesso avanzato già in età pediatrica con osteogenesi da distrazione (indicazione funzionale: apnea ostruttiva del sonno, esposizione corneale); una correzione residua è possibile dopo la fine della crescita.
Solo dopo la stabilizzazione della posizione mascellare vengono corretti definitivamente naso, funzione fonatoria e riabilitazione dentale.
L'osteotomia di Le Fort I separa il mascellare superiore dal resto dello scheletro facciale e lo riposiziona — in genere in avanti e/o in basso — per compensare il sottosviluppo legato alla schisi. In caso di malocclusione combinata, anche la mandibola viene riposizionata con un'osteotomia sagittale bilaterale (BSSO): si parla allora di chirurgia bimascellare.
Nelle sindromi craniofacciali con grave retrusione del terzo medio (Crouzon, Apert, Pfeiffer), l'osteotomia di Le Fort III con osteogenesi da distrazione avanza l'intero complesso fronte-orbite-zigomi-naso-mascella come un'unica unità, con l'obiettivo non solo dell'occlusione ma anche dell'ampiezza delle vie aeree e della protezione oculare.
Molte persone con labiopalatoschisi presentano un mascellare superiore troppo stretto. Dopo la fine della crescita, l'espansione richiede l'espansione palatale rapida assistita chirurgicamente (SARPE): la sutura palatina ossificata viene liberata chirurgicamente e poi ampliata gradualmente con una vite di distrazione transpalatale.
La forma del naso è tipicamente alterata dalla schisi (narice appiattita, setto deviato). Una settorinoplastica definitiva viene eseguita di norma solo dopo la fine della crescita e dopo un'eventuale chirurgia ortognatica, poiché questa modifica la posizione della base nasale.
Una parte degli adulti presenta un'insufficienza velofaringea residua (IVF), che può richiedere un nuovo intervento (lembo faringeo, velofaringoplastica) — nell'adulto va considerato il rischio di apnea ostruttiva del sonno postoperatoria.
Nella zona della schisi alveolare manca spesso un dente (di solito l'incisivo laterale); dopo l'innesto osseo alveolare eseguito in infanzia, è generalmente possibile un impianto dentale, da posizionare dopo il completamento di un'eventuale chirurgia ortognatica.
La labiopalatoschisi è un'infermità congenita riconosciuta dall'assicurazione invalidità svizzera (AI), che copre le misure mediche correlate in linea di principio fino al compimento dei 20 anni. Dopo tale data si applica generalmente l'assicurazione obbligatoria delle cure medico-sanitarie (LAMal) per gli interventi medicalmente indicati. Si raccomanda una valutazione specialistica e, se necessario, una richiesta all'AI già verso i 18–19 anni, in particolare per interventi ortognatici o implantologici previsti.
Sì. Poiché la crescita del mascellare superiore si completa spesso solo dopo la pubertà, la correzione chirurgica definitiva viene pianificata in questa fase, anche se in infanzia sono già stati eseguiti diversi interventi.
Le Fort I riposiziona solo la parte dentata del mascellare superiore e corregge l'occlusione. Le Fort III riposiziona l'intero terzo medio del volto, incluse orbite e naso, ed è utilizzata nelle ipoplasie sindromiche (Crouzon, Apert).
Fino al 20° anno l'AI copre di norma le misure legate all'infermità congenita riconosciuta; la portata esatta va chiarita caso per caso con l'AI. Successivamente si applica generalmente la LAMal. Una pianificazione precoce prima dei 20 anni è consigliabile.
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In linea di principio le correzioni craniofacciali sono possibili anche in età adulta; la crescita è ormai conclusa, il che per certi versi facilita la pianificazione. L'opportunità medica di un intervento dipende dal quadro, dai sintomi e dagli obiettivi e va discussa individualmente con un centro specializzato.
Possono rimanere tra l'altro asimmetrie facciali, malocclusioni, disturbi dell'articolazione temporo-mandibolare, una respirazione nasale ostacolata o un'apnea ostruttiva del sonno. Tipo ed entità variano molto. Una valutazione aiuta a stabilire quali disturbi siano trattabili.
Per le infermità congenite riconosciute, fino al 20° compleanno l'AI copre di norma le misure mediche. Successivamente si applica in linea di principio l'assicurazione malattia obbligatoria (LAMal) per gli interventi indicati dal punto di vista medico. La copertura concreta non è vincolante e va chiarita preventivamente caso per caso con l'assicuratore; gli interventi puramente estetici di solito non sono coperti.
Prima di interventi importanti o ripetuti, un secondo parere può aiutare a valutare meglio le opzioni. I centri craniofacciali specializzati offrono tali valutazioni.