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Nella plagiocefalia posizionale l'osso del cranio è normale – la testa si appiattisce per una pressione d'appoggio unilaterale. Le suture craniche sono aperte e mobili. Nella craniosinostosi una o più suture craniche sono ossificate prematuramente. Il cervello non può crescere in modo simmetrico, il che può portare a forme della testa caratteristiche, nei casi gravi a ipertensione endocranica e a ritardi dello sviluppo. Per la distinzione sono decisivi: la posizione dell'orecchio, il bombamento frontale, la palpazione delle suture e – per sicurezza – l'imaging.

Quanto sono frequenti entrambe le condizioni?

La plagiocefalia posizionale è molto frequente, con una prevalenza del 15–20 % nei lattanti sotto i quattro mesi, ed è in aumento dalla campagna « dormire supini » degli anni '90. La craniosinostosi è nettamente più rara e si presenta in circa 1 nato vivo su 2 500, ma può assumere forme molto varie ed è associata, nelle varianti sindromiche, a mutazioni genetiche.

I principali criteri di distinzione

CriterioPlagiocefalia posizionaleCraniosinostosi
CausaPressione d'appoggio unilaterale su ossa craniche cedevoli; nessuna fusione di suturaOssificazione prematura di una o più suture craniche
Frequenza15–20 % dei lattanti fino a 4 mesicirca 1 : 2 500 nati vivi
Posizione dell'orecchioSpostataOrecchio del lato appiattito spostato in avanti e in bassoDi regola simmetrica; nessun avanzamento dell'orecchio
Fronte / visoBombamento frontale ipsilaterale (stesso lato dell'appiattimento), guancia in avantiForma secondo la sutura interessata: trigonocefalia (metopica), scafocefalia (sagittale), plagiocefalia (coronale), ecc.
Palpazione delle sutureSuture aperte, morbide, nessuna cresta palpabileCresta osseao mobilità assente lungo la sutura interessata
Circonferenza cranicaNormale, crescita simmetricaPuò essere modificata in modo compensatorio; volume cranico ridotto in caso di più suture
Misura CVAIDiagnosi e gravità tramite CVAI (> 3,5 % = anomalo, > 6,25 % = grave)CVAI da solo non sufficiente – TC 3D necessaria per valutare le suture
TorcicolloSpesso associato (30–50 %): un torcicollo muscolare favorisce una posizione preferenzialeRaramente associato; nessun nesso causale
Rischio di ipertensione endocranicaNessun rischioCrescita cranica non compromessaPossibileSoprattutto in caso di craniosinostosi multisuturale; controllo oftalmologico necessario
TrattamentoFisioterapia, correzioni di posizionamento; eventualmente ortesi (casco) – la LAMal copre solo la fisioCorrezione chirurgica (endoscopica o aperta) in centro specializzato
PrognosiSi normalizza spontaneamente in > 80 % entro il 2° anno; un trattamento precoce migliora il risultatoMolto buona con intervento precoce; in caso di ritardo, rischio di ipertensione endocranica e compromissione cognitiva

Quando dovreste cercare una valutazione medica?

⚠ Questi segni richiedono una valutazione pediatrica tempestiva
  • Occipite appiattito o asimmetria che non migliora nei primi 3 mesi di vita
  • Orecchio del lato interessato nettamente spostato in avanti
  • Il bambino gira la testa solo in una direzione (sospetto di torcicollo muscolare)
  • Cresta ossea palpabile lungo una sutura cranica
  • Area frontale asimmetrica, soprattutto bombamento frontale unilaterale
✓ Questi segni orientano piuttosto verso una plagiocefalia posizionale
  • Il bambino gira liberamente la testa in entrambe le direzioni
  • Circonferenza cranica normale per l'età
  • Nessuna cresta di sutura palpabile, suture morbide
  • Asimmetria in regressione in 4–6 settimane dopo correzione coerente del posizionamento
  • Nessuna anomalia oftalmologica

Quale diagnostica chiarisce la diagnosi?

Nella maggior parte dei casi un pediatra esperto o un chirurgo craniofacciale può porre la diagnosi clinicamente. In caso di incertezza o sospetto di craniosinostosi si usano i seguenti esami:

EsameInformazioneQuando?
Misura clinica (CVAI, calibro)Quantifica l'asimmetria; controllo nel tempoPrima visita, follow-up
Fotogrammetria 3DMisura oggettiva della forma del cranio senza radiazioniIn caso di reperto incerto, controllo terapeutico
Ecografia delle suture cranicheApertura delle suture valutabile in modo non invasivo; disponibile nei centri espertiPrima imaging in caso di sospetta fusione
TC 3D (protocollo a bassa dose)Gold standard: fusione della sutura direttamente dimostrabileConferma della craniosinostosi prima dell'operazione
RMValutazione della struttura cerebrale, malformazione di Chiari; senza radiazioniSindromi complesse, sospetta ipertensione endocranica
OftalmologiaEdema della papilla come segno di ipertensione endocranicaIn caso di craniosinostosi almeno una volta l'anno

Cosa viene dopo – a seconda della diagnosi?

Plagiocefalia posizionale: prima le misure conservative Correzioni di posizionamento (decubito prono sotto sorveglianza, stimolazione dal lato « debole »), fisioterapia in caso di torcicollo e – da circa il 4° mese in caso di asimmetria grave persistente – terapia con casco. Il trattamento è ambulatoriale e senza anestesia. L'assicurazione malattia svizzera (LAMal) copre di norma la fisioterapia; l'ortesi a casco di solito non è una prestazione obbligatoria – si consiglia di chiarire i costi in anticipo. Maggiori informazioni sulla pagina Plagiocefalia posizionale.
Craniosinostosi: correzione chirurgica precoce L'unico trattamento causale è l'apertura chirurgica e il rimodellamento della fusione prematura della sutura. A seconda di età, sutura e gravità si usano diverse tecniche: endoscopica (nei primi 4 mesi), convenzionale-aperta (avanzamento fronto-orbitale), distrazione. Il trattamento avviene in centri interdisciplinari orientati a ERN CRANIO (rete europea di riferimento). Maggiori informazioni sulla pagina Craniosinostosi.

Come si svolge l'accertamento in Svizzera?

In Svizzera il pediatra è il primo punto di riferimento. In caso di sospetta craniosinostosi avviene l'invio a un centro specializzato – nella Svizzera tedesca tipicamente all'ospedale pediatrico di Zurigo (Kispi), all'Inselspital di Berna o all'ospedale cantonale di San Gallo. Per le famiglie francofone sono competenti il CHUV di Losanna e gli HUG di Ginevra.

Un invio è possibile senza formalità – una lettera medica con la curva della circonferenza cranica, foto della forma della testa (dall'alto, laterale, frontale) e descrizione delle abitudini di posizionamento accelera notevolmente il triage.

Copertura dei costi Plagiocefalia posizionale: la fisioterapia è a carico della LAMal; le ortesi a casco di regola non sono coperte dalla LAMal (eccezione: decisioni caso per caso). Craniosinostosi: le misure diagnostiche e operatorie sono di norma a carico della LAMal. Anche la diagnostica genetica nelle forme sindromiche.
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  • Garza RM & Khosla RK (2012). Nonsyndromic craniosynostosis. Semin Plast Surg, 26(2):53–63. PMID 23372448
  • van Wijk RM et al. (2014). Helmet therapy in infants with positional skull deformation. BMJ, 348:g2741. PMID 24784879
  • Proctor MR (2012). Endoscopic craniosynostosis repair. Transl Pediatr, 3(3):247–58.

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